Approccio ragionato allo studio della patologia interstiziale polmonare
14 Febbraio 2020
Aula di Radiologia
UOC Diagnostica per immagini 2
Palazzo Bompiani
Sassari
RAZIONALE
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce adulti di età medio-
avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da un tipo particolare di danno polmonare
che viene definito "polmonite interstiziale usuale" (UIP). L'IPF è per definizione una malattia da causa sconosciuta
ma si ipotizza che colpisca individui geneticamente predisposti i cui polmoni siano cronicamente esposti a sostanze
pneumotossiche, prima tra tutte il fumo di sigaretta.
L'IPF è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale (si stima che la prevalenza dell'IPF oscilli
tra 14 e 42,7 per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con più di 65 anni la prevalenza della malattia è di circa
100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti stimano prudenzialmente un'incidenza dell'IPF di 7-9 casi per
100.000 all'anno e una prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro Paese i casi di
IPF (la maggior parte dei quali non diagnosticati) sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno vengono diagnosticati tra
i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di IPF.
L'IPF si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o meno da tosse secca, crepitii bibasali "a
velcro" all'auscultazione del polmone e deficit ventilatorio restrittivo alla spirometria. Tuttavia, è la TAC del torace ad
alta risoluzione (HRCT) l'esame che, almeno nei casi tipici, consente di porre la diagnosi di IPF e di escludere altre
cause note di fibrosi polmonare. La terapia farmacologica dell'IPF è stata rivoluzionata dai farmaci antifibrotici
(nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia, ne rallentano in maniera significativa la progressione
ed il declino funzionale ad essa associato. Ad oggi, l'unica vera cura per l'IPF è il trapianto polmonare che
rappresenta tuttavia un'opzione terapeutica realistica solo in una piccola percentuale di pazienti altamente
selezionati.
Gli incontri previsto nell'ambito di questo progetto hanno l'obiettivo di aumentare le conoscenze sull' IPF sia sul
versante diagnostico e di diagnosi differenziale che terapeutico attraverso un approccio multidisciplinare e interattivo
alla patologia anche alla luce delle più recenti linee guida in proposito.
PROGRAMMA
9.00 Registrazione dei partecipanti
Apertura dei lavori
9.30 TC HR: nozioni di tecniche
10.00 Polmoniti non infettive
11.00 Discussione
11.15 Coffee Break
11.30 Approccio ragionato alla diagnosi di IPF secondo le Linee Guida ERS-ATS
12.00 Casistica ragionata
13.30 Light Lunch
14.00 Pneumoconiosi
15.00 ILAs
15.45 Casistica ragionata
17.00 Discussione finale
17.30 Chiusura dei lavori, consegna e compilazione questionario ECM
